发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以日间出现不可抗拒的短暂性睡眠发作、猝倒、睡眠瘫痪以及睡眠幻觉四大主症为特点。患者要注意避免从事危险的体育活动或工作,如登山、驾车、机械操作等。临床可使用传统中枢兴奋剂和新型中枢兴奋剂治疗。疾病分类
(相关资料图)
也就是下丘脑分泌素缺乏综合征,既往称为猝倒型发作性睡病,占发作性睡病的85%,脑脊液中下丘脑分泌素的水平显著下降。
既往称为非猝倒型发作性睡病,通常脑脊液中下丘脑分泌素的水平没有下降。
病因
目前病因仍不清楚,可能与基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关,也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生的神经元的破坏有关。主要病因
发作性睡病与人类白细胞抗原具有高度相关性,这导致了许多猜测,发作性睡病是一种自身免疫性疾病。
发作性睡病是环境因素和遗传因素相互作用的结果,甲型流感病毒感染、疫苗接种、链球菌感染均可增加发作性睡病的风险。
有研究报道杀虫剂和除草剂与发作性睡病有关,亦有报道头部肿瘤、卒中与发作性睡病有关,可能是影响了下丘脑分泌素水平。流行病学
主要发生于10~30 岁,不同国家人群发病率不同,我国发病率为0.04%。
好发人群
通常好发于10~30岁,男女患病率差别不大。本病有遗传倾向,患者一级亲属患病率是正常人群的10~40倍。
症状
发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,四联征为睡眠发作、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉。
典型症状
最典型的特征是白天不可抗拒的嗜睡发作,可发生于吃饭、行走、与人交谈时,外界刺激少的情况下更易发生,短暂小睡后即可恢复精力,但不能维持太久。其他症状
约70%的患者合并有猝倒发作,表现为突发的部分或全部肌张力丧失,常由面颈部开始,逐渐发展到躯干、四肢,常由积极的情绪诱发,如大笑,发作时患者意识清醒,发作后可回忆全过程。
睡眠幻觉多在入睡时发生,可以为视、触或听幻觉,也可以为梦境样体验。
睡眠瘫痪是患者从睡眠中醒来时出现一过性不能言语和全身不能活动,常伴有恐怖样体验,可自行终止,也可被外界刺激所终止。
还包括肥胖、夜间睡眠紊乱、精神情绪异常等,也可伴有自动行为和遗忘。并发症
影响患者的精神状态,很多患者长期发病,导致睡眠结构紊乱、精神萎靡,生活工作质量下降,心理压力增加会出现抑郁、焦虑的情绪。
患病之后会出现肥胖,考虑与内分泌和情绪有关。